פורפורה – על מה מדובר?
ובכן, הנוך שונליין פורפורה שייכת למחלות הנובעות מדלקת אוטואימונית בכלי הדם. קיימים סוגים רבים של דלקות בכלי דם (למשל מחלת קוואסקי בכלי הדם הכליליים) אולם הנוך שונליין פורפורה נחשבת לדלקת הקלה שבינהם עם הפרוגנוזה (צפי לשיפור והחלמה) הטובה ביותר. בניגוד לנהוג לחשוב, מגלי המחלה אינם ממוצא סקנדינבי אלא 2 רופאים גרמניים: Dr. Johann Schönlein ותלמידו Dr Eduard Henoch. על אף שכמו תמיד, היו כבר תאורים מוקדמים בספרות הרפואית, השניים הנ”ל זכו לתהילת עולם כיוון שהמחלה נקראת על שמם.
מה הגורם למחלת פורפורה?
אנחנו עדיין לא יודעים בדיוק אבל גם כאן, כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, יש קשר למחוללים זיהומיים כמו וירוסים שדורמים לדלקות במערכת הנשימה או חיידק הסטרפטוקוק הידוע לשימצה שגורם לדלקות גרון. המחלה גם נוטה לבוא בצברים (כלומר – בד”כ אם אני רואה ילד אחד במרפאה עם המחלה, אני יודע שיהיו עוד כמה מקרים בחודש חודשיים הקרובים שיגיעו למרפאתי). לכן – סביר להניח שמולקולות דומות (אנטיגנים) שנמצאים בקליפת אותם מחוללים מזהמים דומים למולקולות שנמצאות על דפנות כלי דם בחולים ולכן מערכת החיסון “מתבלבלת” ותוקפת בטעות את אותם כלי דם.
מי נוטה לחלות במחלת פורפורה?
המחלה הנוך שונליין פורפורה תוקפת בעיקר ילדים קטנים מתחת לגיל 7 שנים (בעיקר פעוטות וגילאי בית הספר המוקדמים) אבל יכולה להופיע בכל גיל כולל במתבגרים ולעיתים נדירות אף במבוגרים. בגילאים המאוחרים יותר, נוטים להופיע יותר סיבוכים. המחלה סה”כ נדירה, מדובר ב-10-20 מקרים ל-100,000 איש.
מהם תסמיני פורפורה?
- פריחה- דלקת בכלי הדם של העור הכוללת פריחה פורפורית חייבת להופיע כדי לאבחן את המחלה. לעיתים נדירות היא לא מופיעה ממש בהתחלה ויש הקדמת ספמטומים אחרים כמו כאבי בטן אולם בסוף היא מופיעה בכל המקרים. מה זאת פורפורה? ובכן מדובר בנקודות אדומות בצבע דם או צבע חום כהה הבולטוות (נמושות) מעל העור. הנקודות הן בגודל ראש סיבה (או טיפה גדולות יותר). לעיתים ישנם גם המטומות (נגעים בצבע כחלחל חום אדמדם – כמו לאחר קבלת מכה יבשה) ובמקרים קיצוניים אף כיבים היכולים להפריש מוגלה.
- כאבי מפרקים – במפרקים (בעיקר במפרקי הגפיים התחתונות) יכולה להופיעה נפיחות עם כאב כפי שמופיע לעיתים במקרי jia, קושי בדריכה ואף צליעה. מדובר לאו דווקא בדלקת חלל המפרק עצמו אלא יותר נפיחות הרקמה הרכה שמסביב לרקמה. הכאב יכול להיות עמום עד כדי סוער עם חוסר יכולת לדרוך על הרגליים. סביב המפרק הנפוח עלול להופיע אודם.
- בצקת הרקמה התת עורית – לעיתים באיזור הגב התחתון או אפילו המצח. בד”כ אינו כואב או רגיש.
- כאבי בטן – עקב דלקת כלי הדם במעיים – יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות. לעיתים רחוקות כאבי הבטן יקדימו את הופעת הפריחה ולכן גם הזמן עד להגעת האבחנה ייתארך.
- דלקת בכלי הדם שבכליה – זהו סיבוך נדיר שאינו מופיע בד”כ בתחילת הופעת מחלת פורפורה אלא לקראת סופה ולעיתים רחוקות אף מספר שבועות עד חודשים לאחר ההחלמה. בד”כ בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד כי ישנה נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן.
מה תראנה בדיקות הדם?
לאחר ביקור אצל ראומטולוג ילדים וביצוע בדיקות, בדיקות הדם יכולות להצביע על עליה במדדי דלקת ועלייה בספירת כדוריות הדם הלבנות אולם בבדרך כלל מדובר בעליה מתונה. כאמור, במקרי מעורבות כלייתית בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד כי ישנה נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן אך בד”כ תפקודי הכלייה בבדיקות הדם יהיו תקינים.
מהם עקרונות הטיפול במחלה?
מכיוון שמדובר בדרך כלל במחלה מוגבלת שאינה מסוכנת, במידה ויש רק פריחה בלי כאבי מפרקים, יש צורך במתן תרופות נוגדות דלקת (כמו אדוויל, נורופן ודומיהם) ומעקב בלבד. במידה וישנה מערבות של כלי דם במעי (כאמור יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות) הרופא המטפל יורה בד”כ על מתן תרפות מקבוצת הסטרואידים. במידה ויש מעורבות של הכליות, בד”כ מעקב קבוע אחר בדיקות שתן, לחצי דם ותפקודי כליה יספיקו ובמידת הצורך גם כאן נשתמש בסטרואידים. לעיתים נדירות ביותר יש צורך לתת תרופות אחרות מקבוצת התרופות המדכאות את מערכת החיסון.
מה הצפי להחלמה והאם פורפורה עלולה לחזור?
בפעוטות ובילדים בגילאי בית הספר המוקדמים מדובר בד”כ במחלה קלה שחולפת ללא סיבוכים. ילדים גדולים יותר ונערים עלולים לפתח תסמינים קשים יותר ומחלה ממושכת יותר. בכל מקרה סיבוכים ארוכי טווח נדירים. ברוב המקרים המחלה אינה חוזרת יותר (חד פעמית) אולם בעד 30% מהמקרים עלולה המחלה עלולה לחזור, לרוב בצורה קלה יותר מההסתמנות הראשונית.
