מחלת הנוך שונליין פורפורה (פורפורה HSP) שייכת למחלות הנובעות מדלקת אוטואימונית בכלי הדם. קיימים סוגים רבים של דלקות בכלי דם (למשל מחלת קוואסקי בכלי הדם הכליליים) אולם הנוך שונליין פורפורה נחשבת לדלקת הקלה שבינהם עם הפרוגנוזה (צפי לשיפור והחלמה) הטובה ביותר. בניגוד לנהוג לחשוב, מגלי המחלה אינם ממוצא סקנדינבי אלא 2 רופאים גרמניים: Dr. Johann Schönlein ותלמידו Dr Eduard Henoch. על אף שכמו תמיד, היו כבר תאורים מוקדמים בספרות הרפואית, השניים הנ"ל זכו לתהילת עולם כיוון שהמחלה נקראת על שמם.
מה גורם למחלת פורפורה תינוק?
מה הגורם מספר אחד למחלת פורפורה אצל תינוקות וילדים אנחנו עדיין לא יודעים בדיוק אבל גם כאן, כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, יש קשר למחוללים זיהומיים כמו וירוסים שדורמים לדלקות במערכת הנשימה או חיידק הסטרפטוקוק הידוע לשימצה שגורם לדלקות גרון. המחלה גם נוטה לבוא בצברים (כלומר – בד"כ אם אני רואה ילד אחד במרפאה עם המחלה, אני יודע שיהיו עוד כמה מקרים בחודש חודשיים הקרובים שיגיעו למרפאתי). לכן – סביר להניח שמולקולות דומות (אנטיגנים) שנמצאים בקליפת אותם מחוללים מזהמים דומים למולקולות שנמצאות על דפנות כלי דם בחולים ולכן מערכת החיסון "מתבלבלת" ותוקפת בטעות את אותם כלי דם.
מי נוטה לחלות במחלת פורפורה?
המחלה הנוך שונליין פורפורה תוקפת בעיקר ילדים קטנים מתחת לגיל 7 שנים (בעיקר פעוטות וגילאי בית הספר המוקדמים) אבל יכולה להופיע בכל גיל כולל במתבגרים ולעיתים נדירות אף במבוגרים. בגילאים המאוחרים יותר, נוטים להופיע יותר סיבוכים. המחלה סה"כ נדירה, מדובר ב-10-20 מקרים ל-100,000 איש.
מהם תסמיני הנוך שונליין פורפורה?
פריחה
דלקת בכלי הדם של העור הכוללת פריחה פורפורית חייבת להופיע כדי לאבחן את המחלה. לעיתים נדירות היא לא מופיעה ממש בהתחלה ויש הקדמת ספמטומים אחרים כמו כאבי בטן אולם בסוף היא מופיעה בכל המקרים. מה זאת פורפורה? ובכן מדובר בנקודות אדומות בצבע דם או צבע חום כהה הבולטוות (נמושות) מעל העור (פורפורה עורית). הנקודות הן בגודל ראש סיבה (או טיפה גדולות יותר). לעיתים ישנם גם המטומות (נגעים בצבע כחלחל חום אדמדם – כמו לאחר קבלת מכה יבשה) ובמקרים קיצוניים אף כיבים היכולים להפריש מוגלה.
כאבי מפרקים
במפרקים (בעיקר במפרקי הגפיים התחתונות ) יכולה להופיעה נפיחות עם כאב כפי שמופיע לעיתים במקרי jia, קושי בדריכה ואף צליעה. מדובר לאו דווקא בדלקת חלל המפרק עצמו אלא יותר נפיחות הרקמה הרכה שמסביב לרקמה. הכאב יכול להיות עמום עד כדי סוער עם חוסר יכולת לדרוך על הרגליים. סביב המפרק הנפוח עלול להופיע אודם. פורפורה ברגליים ובמפרקי הגפיים התחתונות נקראת גם "דלקת מפרקים עלומה של גיל הנעורים"
בצקת הרקמה התת עורית
לעיתים באיזור הגב התחתון או אפילו המצח. בד"כ אינו כואב או רגיש.
כאבי בטן
עקב דלקת כלי הדם במעיים – יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות. לעיתים רחוקות כאבי הבטן יקדימו את הופעת הפריחה ולכן גם הזמן עד להגעת האבחנה ייתארך.
דלקת בכלי הדם שבכילה
זהו סיבוך נדיר שאינו מופיע בד"כ בתחילת הופעת מחלת פורפורה אלא לקראת סופה ולעיתים רחוקות אף מספר שבועות עד חודשים לאחר ההחלמה. בד"כ בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד כי ישנה נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן.
מתי הנוך שונליין פורפורה אצל ילדים דורשת בדיקה דחופה יותר?
ברוב הילדים הנוך שונליין פורפורה היא מחלה שחולפת בהדרגה, אך יש מצבים שבהם לא כדאי להסתפק במעקב רגיל וחשוב לפנות להערכה רפואית בהקדם. כאבי בטן חזקים מאוד או מתמשכים, הקאות חוזרות, דם בצואה או בהקאה, קושי משמעותי בדריכה, נפיחות ניכרת במפרקים, ירידה בכמות השתן, שתן כהה או ממצא של דם וחלבון בבדיקת שתן – כל אלה דורשים ברור מקיף. סימנים אלה אינם בהכרח מעידים על סיבוך קשה, אך הם מצדיקים בדיקה מסודרת כדי להבין האם קיימת מעורבות של מערכת העיכול, המפרקים או הכליות. חשוב לזכור שהפריחה עצמה יכולה להיראות דרמטית מאוד ולהדאיג את ההורים, אך חומרת הפריחה אינה תמיד משקפת את חומרת המחלה. מצד שני, לעיתים עלולים להופיע כיבים המצריכים טיפול דחוף. לכן, ההחלטה אם יש צורך בבירור נוסף מבוססת על התמונה הכוללת: גיל הילד, עוצמת הכאבים, ממצאי הבדיקה הגופנית, בדיקות השתן והדם, והמהלך לאורך הימים הראשונים. במקרים שבהם התמונה אינה טיפוסית, התסמינים חוזרים שוב ושוב, או שהילד גדול יותר מגילאי הגן ובית הספר המוקדמים, הערכה של ראומטולוג ילדים עשויה לסייע בקבלת החלטות מדויקת יותר ובבניית תוכנית מעקב מותאמת.
מה תראנה בדיקות הדם?
לאחר ביקור אצל ראומטולוג ילדים וביצוע בדיקות, בדיקות הדם יכולות להצביע על עליה במדדי דלקת ועלייה בספירת כדוריות הדם הלבנות אולם בבדרך כלל מדובר בעליה מתונה. כאמור, במקרי מעורבות כלייתית בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד כי ישנה נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן אך בד"כ תפקודי הכלייה בבדיקות הדם יהיו תקינים.
מהם עקרונות הטיפול במחלת פורפורה?
מכיוון שמדובר בדרך כלל במחלה מוגבלת שאינה מסוכנת, במידה ויש רק פריחה בלי כאבי מפרקים, הטיפול במחלת פורפורה יינתן ע"י מתן תרופות נוגדות דלקת (כמו אדוויל, נורופן ודומיהם) ומעקב בלבד. במידה וישנה מערבות של כלי דם במעי (כאמור יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות) הרופא המטפל יורה בד"כ על מתן תרפות מקבוצת הסטרואידים. במידה ויש מעורבות של הכליות, בד"כ מעקב קבוע אחר בדיקות שתן, לחצי דם ותפקודי כליה יספיקו ובמידת הצורך גם כאן נשתמש בסטרואידים. לעיתים נדירות ביותר יש צורך לתת תרופות אחרות מקבוצת התרופות המדכאות את מערכת החיסון.
מדוע חשוב להמשיך מעקב גם אחרי שהפריחה משתפרת?
אחת הטעויות הנפוצות בהנוך שונליין פורפורה היא לחשוב שכאשר הפריחה דוהה והילד מרגיש טוב יותר, המחלה הסתיימה לחלוטין ואין צורך להמשיך לבדוק דבר. בפועל, ברוב המקרים אכן צפויה החלמה טובה, אך דווקא המעורבות הכלייתית עלולה להופיע לעיתים בשלב מאוחר יותר, גם לאחר שיפור ברור במראה העור ובכאבי המפרקים. המעקב נועד לוודא שההחלמה מתקדמת בצורה בטוחה. בדרך כלל המעקב כולל בדיקות שתן חוזרות ולעיתים גם מדידת לחץ דם ותפקודי כליה, בהתאם לשיקול הרופא ולמהלך המחלה. כאשר בדיקות השתן תקינות לאורך זמן והילד חוזר לתפקוד רגיל, ניתן לרוב להרגיע ולהפחית בהדרגה את תדירות המעקב. לעומת זאת, אם מופיעים חלבון או דם בשתן, חשוב להמשיך בירור מסודר ולא להתעלם מהממצא גם אם הילד נראה חיוני. המטרה היא להבחין בין מהלך רגיל של פורפורה בילדים לבין מצבים הדורשים מעקב הדוק יותר.
מה הצפי להחלמה והאם פורפורה תינוק וילדים עלולה לחזור?
מחלת פורפורה תינוק, וילד בגילאי בית הספר המוקדמים, היא בד"כ קלה וחולפת ללא סיבוכים. אצל ילדים גדולים יותר ואצל מבוגרים עלולים לפתח תסמינים קשים יותר ואף מחלת פורפורה ממושכת יותר. בכל מקרה סיבוכים ארוכי טווח נדירים. ברוב המקרים המחלה אינה חוזרת יותר (חד פעמית) אולם בעד 30% מהמקרים עלולה המחלה עלולה לחזור, לרוב בצורה קלה יותר מההסתמנות הראשונית.
