הנוך שונליין פורפורה HSP

Henoch-Schönlein Purpura – על מה מדובר?

ובכן, הנוך שונליין פורפורה שייכת למחלות הנובעות מדלקת אוטואימונית בכלי הדם. קיימים סוגים רבים של דלקות בכלי דם (למשל מחלת קוואסקי בכלי הדם הכליליים) אולם הנוך שונליין פורפורה נחשבת לדלקת הקלה שבינהם עם הפרוגנוזה (צפי לשיפור והחלמה) הטובה ביותר. בניגוד לנהוג לחשוב, מגלי המחלה אינם ממוצא סקנדינבי אלא 2 רופאים גרמניים: Dr. Johann Schönlein ותלמידו Dr Eduard Henoch. על אף שכמו תמיד, היו כבר תאורים מוקדמים בספרות הרפואית, השניים הנ”ל זכו לתהילת עולם כיוון שהמחלה נקראת על שמם.

 

מה הגורם למחלה?

אנחנו עדיין לא יודעים בדיוק אבל גם כאן, כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, יש קשר למחוללים זיהומיים כמו וירוסים שדורמים לדלקות במערכת הנשימה או חיידק הסטרפטוקוק הידוע לשימצה שגורם לדלקות גרון. המחלה גם נוטה לבוא בצברים (כלומר – בד”כ אם אני רואה ילד אחד במרפאה עם המחלה, אני יודע שיהיו עוד כמה מקרים בחודש חודשיים הקרובים שיגיעו למרפאתי). לכן – סביר להניח שמולקולות דומות (אנטיגנים) שנמצאים בקליפת אותם מחוללים מזהמים דומים למולקולות שנמצאות על דפנות כלי דם בחולים ולכן מערכת החיסון “מתבלבלת” ותוקפת בטעות את אותם כלי דם.

 

מי נוטה לחלות?

המחלה הנוך שונליין פורפורה תוקפת בעיקר ילדים קטנים מתחת לגיל 7 שנים (בעיקר פעוטות וגילאי בית הספר המוקדמים) אבל יכולה להופיע בכל גיל כולל במתבגרים ולעיתים נדירות אף במבוגרים. בגילאים המאוחרים יותר, נוטים להופיע יותר סיבוכים. המחלה סה”כ נדירה, מדובר על 10-20 מקרים ל-100,000 איש.

כיצד מתייצגת המחלה?

א. פריחה  – דלקת בכלי הדם של העור הכוללת פריחה פורפורית חייבת להופיע כדי לאבחן את המחלה. לעיתים נדירות היא לא מופיעה ממש בהתחלה ויש הקדמה של ספמטומים אחרים כמו כאבי בטן אולם בסוף היא מופיעה בכל המקרים. מה זאת פורפורה? ובכן מדובר בנקודות אדומות בצבע דם או צבע חום כהה הבולטוות (נמושות) מעל העור. הנקודות הן בגודל ראש סיבה (או טיפה גדולות יותר). לעיתים ישנם גם המטומות (נגעים בצבע כחלחל חום אדמדם – כמו לאחר קבלת מכה יבשה) ובמקרים קיצוניים אף כיבים היכולים להפריש מוגלה.

ב. כאבי מפרקים – במפרקים (בעיקר במפרקי הגפיים התחתונות) יכולה להופיעה נפיחות עם כאב כפי שמופיע לעיתים במקרה של jia, קושי בדריכה ואף צליעה. מדובר לאו דווקא בדלקת של חלל המפרק עצמו אלא יותר נפיחות של הרקמה הרכה שמסביב לרקמה. הכאב יכול להיות עמום עד כדי סוער עם חוסר יכולת לדרוך על הרגליים. סביב המפרק הנפוח עלול להופיע אודם.

ג. בצקת של הרקמה התת עורית. – לעיתים באיזור הגב התחתון או אפילו המצח. בד”כ אינו כואב או רגיש.

 

ד. כאבי בטן – עקב דלקת של כלי הדם במעיים – יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות. לעיתים רחוקות כאבי הבטן יקדימו את הופעת הפריחה ולכן גם הזמן עד להגעת האבחנה ייתארך.

ה. דלקת בכלי הדם שבכליה – זהו סיבוך נדיר שאינו מופיע בד”כ בתחילת המחלה אלא לקראת סופה ולעיתים רחוקות אף מספר שבועות עד חודשים לאחר ההחלמה. בד”כ בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד על נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן.

מה תראנה בדיקות הדם?

לאחר ביקור אצל ראומטולוג ילדים וביצוע בדיקות, בדיקות הדם יכולות להצביע על עליה במדדי דלקת ועלייה בספירת כדוריות הדם הלבנות אולם בד”כ מדובר בעליה מתונה. כאמור, במקרה של מעורבות כלייתית בדיקת השתן הכללית תהיה פתולוגית ותעיד על נוכחות של חלבון ו/או דם בשתן אך בד”כ תפקודי הכלייה בבדיקות הדם יהיו תקינים.

 

מהם עקרונות הטיפול במחלת הנוך שונליין פורפורה?

מכיוון שמדובר בד”כ במחלה מוגבלת שאינה מסוכנת, במידה ויש רק פריחה עם או בלי כאבי מפרקים, יש צורך במתן תרופות נוגדות דלקת (כמו אדוויל, נורופן ודומיהם) ומעקב בלבד. במידה וישנה מערבות של כלי הדם במעי (כאמור יכול להתבטא ככאבי בטן מקפלים (עוויתיים) ובמקרים נדירים יציאות דמיות או אף הקאות דמיות) הרופא המטפל יורה בד”כ על מתן תרפות מקבוצת הסטרואידים. במידה ויש מעורבות של הכליות, בד”כ מעקב קבוע אחר בדיקות שתן, לחצי דם ותפקודי כליה יספיקו ובמידת הצורך גם כאן נשתמש בסטרואידים. לעיתים נדירות ביותר יש צורך לתת תרופות אחרות מקבוצת התרופות המדכאות את מערכת החיסון.

מה הצפי להחלמה והאם המחלה עלולה לחזור?

בפעוטות ובילדים בגילאי בית הספר המוקדמים מדובר בד”כ במחלה קלה שחולפת ללא סיבוכים. ילדים גדולים יותר ונערים עלולים לפתח תסמינים קשים יותר ומחלה ממושכת יותר. בכל מקרה סיבוכים ארוכי טווח נדירים. ברוב המקרים המחלה אינה חוזרת יותר (חד פעמית) אולם בעד 30% מהמקרים עלולה להיות חזרה של המחלה, לרוב בצורה קלה יותר מההסתמנות הראשונית.

 

פרופ' גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

פרופ' גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

פרופ’ אמריליו בוגר של ביה”ס לרפואה באוניברסיטת ת”א, רופא בכיר במרפאה לראומטולוגית ילדים בביה”ח שניידר ומנהל השירות למחלות PFAPA ו-FMF.

פרופ’ אמריליו מטפל בעשרות ילדים מידי שבוע הן במסגרת אמבולטורית והן בייעוץ למחלקות האשפוז בתחום ראומטולוגית הילדים.

שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב facebook
שיתוף ב google
שיתוף ב twitter
תוכן עניינים

רוצים לקבל עזרה?

השאירו פרטים וניצור קשר בהקדם האפשרי

שתפו עם חברים

שיתוף ב facebook
שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב email

פופולרי באתר

דילוג לתוכן