פאפא – PFAPA שאלות ותשובות

1) מהם ראשי התיבות של מחלת פאפא?

ראשי התיבות באנגלית הן: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis. משמעותן חום תקופתי (למעשה מחלות חום חוזרות), אפטות (פצעים בפה), דלקת בחלל הפה, דלקת בחלל הלוע, דלקת בקשריות הלימפה (הכוונה לקשריות הלימפה הצוואריות).

 

2) מתי נתגלתה המחלה?

המאמר הראשון שדיבר על PFAPA פורסם בעיתון הרפואי journal of pediatrics בשנת 1987 ע”י פרופ’ גרי מרשל.
פרופ’ מרשל אף ביקר בארץ והרצה בכנס הבינלאומי הראשון למחלת PFAPA שהתקיים בביה”ח שניידר, וע”י פרופ’ קתרין אדוארדס.

המחלה אף נקראת Marshall’s disease. על שמו. כמובן שהמחלה היית קיימת שנים רבות בטרם התגלתה.
אולם חוקרים אלו שמו לב לראשונה כי פעוטות מפתחים מחלות חום חוזרות המחקות דלקת גרון של חיידק הסטרפטוקוק אולם למרבה הפלא משטחי הגרון שליליים והחיידק אינו נמצא.

שנים רבות ילדים אלו היו מקבלים טיפול אנטיביוטי כיוון שרופאי הילדים היו בטוחים כי לילד יש דלקת גרון חיידקית.
ומשום שמשטח הגרון “פספס”  וילדים רבים אף היו עוברים כריתת שקדים כיוון שההתקפים הללו היו חוזרים בתדירות גבוהה.

כיום אני מוצא כי במרפאתי יש הורים רבים שמדווחים כי הם לא אובחנו מעולם ב-PFAPA אולם למרבה הפלא הם סבלו מדלקות גרון חוזרות בילדותם וחלקם עברו כריתת שקדים.

הורים אלו סבלו למעשה מ-PFAPA אולם כיוון שהמחלה עדיין לא “נתגלתה”, הם נחשדו כסובלים מדלקות גרון חוזרות עם משטח שפשוט יצא שלילי “בטעות”.

 

3) מה מאפיין התקף של מחלת פאפא?

כאמור, ההתקף מאופיין בחום גבוה (בד”כ מעל 39 מעלות ופעמים רבות גם מעל 40 מעלות) שעולה בבת אחת.
לעיתים הפעוט (או הפעוטה) סובלים מפרודרום. מעין הרגשה מסוימת (כמו כאב ראש או בחילה) ש”מנבאים” את הופעת ההתקף.

עם עליית החום, החולה מתחיל לסבול מכאבי גרון או מכאבים בלוע ובחלל הפה. בבדיקה ניתן לראות תפליטים (מוגלה) ע”פ השקדים או פצעים לבנים (אפטות) בחלל הלוע והפה.
בנוסף, קשרי הלימפה הצווארים מוגדלים. (קשריות לימפה הם חלק ממערכת החיסון ובעת בדיקת ילד חולה ניתן להרגיש במעין גולות בלוטות ע”פ הצוואר המרמזות על דלקת).

 

4) כמה זמן נמשכת המחלה?

ברוב המקרים מחלת החום, מחלת פאפא נמשכת כ-4-5 ימים. עם זאת, הטווח יכול לנוע בין יום אחד לבין 7-8 ימים.

 

5) האם ההתקפים נוטים לחזור?

כן – זו גם הגדרת המחלה. מעל 3 התקפים אופייניים עם משטחי גרון שליליים בתדירות שיכולה לנוע בין 6-7 שבועות ובמקרים קיצוניים אף בתדירות של פחות משבוע. בין ההתקפים הילד בריא לחלוטין ומתפתח היטב. גם כאן מדובר בחלק מהגדרת המחלה, כלומר PFAPA מאפיינת ילדים שבסה”כ בריאים. זו גם אחת הסיבות שבמשך שנים רבות המחלה “פוספסה”.

 

6) מה הטיפול במחלה?

– הטיפול במחלה מתחלק ל-4 זרועות עיקריות. לאחרונה ריכזתי ביחד עם קבוצת המחקר הצפון אמריקאית (ארה”ב וקנדה) לראומטולוגית ילדים (Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA)) את אפשרויות הטיפול.
המחקר התפרסם בעיתון pediatric rheumatology  (אציין כי מדובר במידע מקצועי עבור רופאים) וניתן לקרוא אותו כאן.

מחלת פאפא – הטיפול המקובל

יש לזכור שתכלית המאמר הינה לייצר 4 זרועות עבור מחקר עתידי כדי לראות איזה טיפול הוא המועדף ביותר.
אך אלו מייצגות את הטיפול המקובל כיום ברוב המרכזים:

 

א. הזרוע “נוגדת הכאב והחום”:

כיוון שמדובר במחלה שאינה מסוכנת (ההתקפים מרשימים מאוד וללא ספק מהווים פגיעה באיכות החיים של הילד או הילדה וגם של ההורים שפעמים רבות דואגים לילד שלהם ונאלצים להעדר מהעבודה), ניתן תאורטית גם “להכיל” את ההתקפים ולא לטפל כלל למעט תרופות נוגדות חום וכאב כמו נורופן ואקמול עד שהמחלה חולפת (הממוצע תוך 4-5 ימים).
הורים רבים אינם מעדיפים את הזרוע הטיפולית הזו מפאת הפגיעה באיכות החיים.

 

ב. הזרוע “הסטרואידית”:

כאן מדובר על מתן מינון חד פעמי של תרופה ממשפחת הסטרואידים (כמובן בהנחיה ולפי מרשם רופא). הורים רבים מפחדים ממתן סטרואידים עקב תופעות הלוואי הרבות שהן גורמות.
אולם יש לציין כי תופעות אלו מתרחשות בד”כ לפחות תקופת זמן של טיפול רציף ולא במינון חד פעמי.

 

ג. הזרוע “המניעתית”:

ניתן להשתמש ב-2 סוגים של תרופות. הראשונה אינה קיימת בארץ ונקראת סימטידין.
השנייה קיימת בארץ ונמצאת בשימוש במחלה ונקראת כולכיצין. כולכיצין הינה תרופה שנמצאת בשימוש רחב במחלה הנקראת FMF או קדחת ים תיכונית. במחקר שהובלתי, בדקנו את אוכלוסיית התינוקות והילדים שלנו חולי ה-FMF בשניידר ומצאנו כי התרופה בטוחה לשימוש (לרופאים – בדקו בקישור ל-pubmed).
התרופה הזו, במינון יומיומי (שייקבע ע”י ראומטולוג הילדים) יכולה לבטל ולמנוע את היווצרות ההתקפים של PFAPA ב-50-70% מהמקרים (גם כן לפי מחקר שפרסמנו לאחרונה על אוכלוסיית המטופלים שלנו בהובלתי: לרופאים – בדקו בקישור ל-pubmed).

 

ד. הזרוע “הניתוחית”:

בעיני זו הזרוע הכי פחות מומלצת. מדובר בכריתת שקדים מלאה (טונסילקטומיה).
במקרה כזה שיעור הריפוי מהמחלה עומד על 80-95% וגם אז רק בניתוח מלא (ניתוח חלקי לכריתת השקדים אינו עוזר כלל).

מדובר בניתוח עם סיכוי לסיבוכים לעיתים נדירות ולעיתים נדירות ביותר אף כרוך חס וחלילה בתמותה.
לכן – אם אין אנדיקציה נוספת (כמו למשל הפסקות נשימה בשינה כתוצאה מחסימת שקדים) או שההתקפים עמידים לכל טיפול אחר, אינני ממליץ על ניתוח כטיפול ל-PFAPA. זו דעתי האישית כמובן.
מבין מאות רבות של מטופלים שבדקתי וטיפלתי עד כה עם PFAPA היו רק 2 מטופלים שהמלצתי להוריהם לגשת לניתוח.

 

7) מה הקשר בין מחלת PFAPA לקדחת ים תיכונית (FMF)?

במאמר שפרסמנו יחד עם ביה”ח רמב”ם, הראינו כי 15-20% מחולי PFAPA, בד”כ אלו ממוצא ים תיכוני שהגיעו למרפאות שלנו עלולים לפתח בהמשך מחלת FMF הנקראת גם קדחת ים תיכונית  (ראו מאמר נפרד). כיצד ניתן להבדיל בין 2 המחלות? תוכלו לקרוא על כך במאמר נפרד אבל עקרונית מחלת FMF אינה מערבת תסמינים הקשורים לחלל הפה והלוע אלא מתאפיינת בכאבי בטן עוויתיים, כאבים ואף דלקות מפרקים בזמן ההתקף. גם מחלת PFAPA מתאפיינת בזמן ההתקף בכאבי מפרקים ובכאבי בטן אולם כאבים אלו בד”כ קלים יותר ואינם עוויתיים (“מקפלים”). התקפי PFAPA נוטים גם להיות ארוכים יותר ונמשכים בממוצע 4-5 ימים לעומת התקפי FMF שנמשכים בממוצע 12-72 שעות. הבדל חשוב נוסף הינו התגובה לטיפול בסטרואידים.

 

8) אלו סוגי סטרואידים קיימים?

ישנם כמה סוגים של תרופות ממשפחת הסטרואידים (הנראים גם גלוקוקורטיקואידים בשפה במקצועית). מינוני התרופה ייקבעו כמובן ע”י הרופא המטפל בהתאם למשקל ולאינדיקציה הרפואית:

  • בטנזול (בתאמתאזון) – ניתנת בכדורים שניתן להמיס במים בצבע ורדרד סגלגל. היתרון הוא שהתמיסה המתקבלת טעימה.
  • דנלון (פרדניזולון) – ניתן בסירופ. פחות ערב לחייך הפעוט אולם גם זאת אפשרות טיפולית.
  • פרדניזון – ניתן בכדורים ומיועד לילדים גדולים שיודעים לבלוע כדורים.

 

9) האם סטרס נפשי יכול לגרום להופעת התקף של PFAPA?

אמנם אין לכך תשובה מחקרים אולם מניסיוננו נראה כי התשובה היא חיובית. פעמים רבות במרפאה אנו רואים כי ההורים מדווחים על תופעה זו. סטרס נפשי יכול להיות נסיעה מתוכננת שהילד מתרגש בעטיה, היום הראשון ללימודים, מסיבת יום ההולדת או יום ההולדת עצמו, ריב עם חבר וכו’. אירועים כאלה יכולים להוביל להתפתחות של התקף פאפא שיתבטא בחום גבוה, כאבי גרון וכו’..

 

10) האם חולי PFAPA “עמידים” למחלות זיהומיות אחרות?

גם כאן אין תשובה חד משמעית המבוססת על מחקר אולם מניסיוננו, בד”כ (אם כי לא תמיד), חולי PFAPA אינם חולים במחלות זיהומיות אחרות כמו פעוטות שחולים פעמים רבות במחלות וירליות שונות, בעיקר בתקופת החורף.

 

11) האם המחלה לבסוף חולפת?

כן. זו גם אחת הסיבות שלא גילו אותה במשך שנים רבות כל כך. ישנו טווח גילאים רחב ולכל ילד יש את “האופי” שלו אולם ניתן לומר כי סביב גיל 7 שנים תדירות ההתקפים נחלשת (ההתקפים מתחילים “להתרחק” זה מזה) עד שהיא חולפת לחלוטין סביב גיל 12 שנים. שוב – יש מקרים מוקדמים יותר ויש מקרים מאוחרים יותר.

12) מדוע “מפספסים” פעמים רבות את המחלה?

אכן במחקר שערכנו נמצא כי הזמן הממוצע מהופעת התסמינים ועד לקבלת האבחנה הוא כשנה. זהו לכאורה זמן רב במהלכו ישנה פגיעה באיכות החיים גם של הילד (או הילדה) וגם של הוריו. קיימות לכך מספר סיבות:

  • המחלה אינה מחלה כרונית (כלומר אינה נמשכת זמן רב ברציפות) אלא מחלה התקפים עם התקפים שנוטים לבוא בתדירות רחוקה של אפילו אחת לחודש עד חודש וחצי.
  • המחלה מחקה מחלות אחרות. בד”כ דלקת גרון חיידקית של חיידק הסטרפטוקוק, לעיתים הרופא יכול לחשוד במחלה וירלית אחרת או אפילו במחלת הנשיקה (מחלה שיכולה להיגרם ע”י 2 וירוסים – EBV ו-CMV), אבל כאמור במחלה זו אין חיידק או וירוס אלא הפעלה בייתר של מערכת החיסון (ראו שאלות ותשובות חלק א’). כאמור משטחי גרון חוזרים (שנועדו לזהות את חיידק הסטרפטוקוק) הם שליליים אך הם גם שליליים במחלות וירליות. ולכן הרופא יכול לחשוב שמדובר במחלה וירלית אך מהרגע שקיים דפוס שחוזר על עצמו, רופא הילדים יחשוד במחלה.
  • לעיתים המודעות אצל רופאי ילדים מסוימים אינה חזקה דיו כדי לחשוד במחלה. אנו פועלים כל העת להגברת המודעות למחלה חשובה ושכיחה זו. לעיתים ההורה “מבצע” את האבחנה בעצמו ע”י קריאת מידע באינטרנט או חיפש בגוגל. בהקשר לכך חשוב לציין כי זו מחלה “חדשה” יחסית שעל אף שקיימת מקדמת דנא, נתגלתה רק ב-1987 (ראו שאלות ותשובות חלק א’) ולכן הטמעתה בקרב חלק מהרופאים (על אף שחלק זה הולך וקטן עם השנים ואני חייב לציין שכיום כמעט כל רופאי הילדים מכירים את האבחנה ומסוגלים לאבחן אותה) עדיין נמשכת.
שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב facebook
שיתוף ב google
שיתוף ב twitter

תוכן עניינים

רוצים לקבל עזרה?

השאירו פרטים וניצור קשר בהקדם האפשרי

שתפו עם חברים

שיתוף ב facebook
שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב email

פופולרי באתר

דילוג לתוכן