במאמר זה אדון בנושא מחלת קוואסקי- בתסמינים, הסימנים ובשלביה. במאמרים הבאים אסקור גם מחקרים קליניים שביצעתי עם עמיתי במחלה זו.
מחלת קוואסקי- מבוא
מחלת קוואסקי הינה למעשה מחלה אוטואימונית (כלומר מחלה שבה מערכת החיסון תוקפת את הגוף) המופיעה בד”כ בפעוטות, ועלולה להזיק העיקר לכלי הדם הכליליים הנקראים בלעז כלי הדם הקורונרים (כלומר לכלי הדם המזינים את הלב).
מה מאפיין את המחלה?
המאפיין העיקרי של המחלה הוא חום ממושך מעל ל-5 ימים ולכן בכל מקרה של חום מעל 5 ימים, רופא הילדים שאיננו ראומטולוג ילדים יחשוב על המחלה וישלול אותה (כלומר יפנה בד”כ את הילד למיון לצורך אבחנה וטיפול). חשוב לציין שהאבחנה פעמים רבות היא “טריקית” כיוון שזיהומים וירליים רבים עלולים “לחקות” את מחלת קוואסקי.
הקריטריונים לאבחנת המחלה הם קליניים כלומר אין בדיקה מסויימת (כמו בדיקת דם או הדמיה) שיכולה לאשש את המחלה בוודאות. קיים קריטריון חובה (חום מעל 5 ימים) וכן 5 קריטריונים כשלפחות 4 מתוכם מתקיימים (כאן המקום לציין שב-40% מהמקרים מתקיימים 2 או 3 קריטריונים נלווים ואז המחלה נקראת Incomplete Kawasaki אולם אף על פי כן יש להתייחס ולטפל כמחלת קוואסקי).
הקריטריונים הם:
1) דלקת בלחמיות העין (כלומר “הלבן” של העין הופך לורוד או אדום) אולם בניגוד לדלקת עיניים רגילה, כאן אין הפרשות. זו התופעה השכיחה ביותר במחלה והיא מופיע בכ-80% מהחולים.
2) מאפיינים של חלל הפה, השפתיים והלוע – השפתיים בד”כ סדוקות, הלשון אדומה עם נקודות לבנות (כלומר בליטה של בלוטות הטעם בלשון) ומזכירה תות שדה אדום ולכן נקראת גם “לשון תותית”, חלל הלוע אדום. כאן המקום לציין כי תפליטים (“מוגלה”) בגרון אינם מאפיינים את מחלת קוואסקי ובמקרים כאלה יש לחשוד באבחנה אחרת.
3) פריחה ע”פ הגוף – הפריחה יכולה להיות מכל סוג למעט פריחה שלפוחיתית (וסיקולרית) אשר אינה מאפיינת את המחלה.
4) בצקת (נפיחות) של כפות הידיים והרגליים. מאוחר יותר- לאחר ירידת החום, יופעו קילופים בקצות אצבעות כפות הידיים והרגליים. תופעה המזכירה נשל נחש.
5) נפיחות בקשרית לימפה חד צדדית בצוואר בקוטר של מעל 1.5 ס”מ. כלומר ניתן להרגיש מעין גולה במישוש עור הצוואר.
את מי תוקפת מחלת קוואסקי?
נהוג לומר כי מדובר במחלה של פעוטות. ואכן ב85% מהמקרים מדובר על פעוטות בגילאים שנה עד 5 שנים. אבל – לא פחות חשוב לשים לב ל-15 האחוזים הנותרים. אלו עלולים להיות תינוקות או ילדים גדולים יותר, מתבגרים ולעיתים נדירות אפילו מבוגרים שם קל לפספס את המחלה בקלות. לדוגמא: בימי ההתמחות שלי בארה”ב נקראנו ע”י מחלת קרדיולוגיה מבוגרים לראות נער בן 19 שנים שנתגלה לבסוף כחולה במחלת קוואסקי. המחלה מופיעה מעט יותר בבנים מאשר בבנות. ונפוצה בקרב אסיאתים שם לעיתים יש סיפור משפחתי – דבר המראה על מרכיב גנטי ברור.
מהם שלבי המחלה?
המחלה נחלקת ל-3 שלבים כשהתאריך הקובע לתחילת המחלה הוא היום הראשון לחום.
1) השלב החריף (השלב האקוטי) נמשך 10-14 יום מהיום הראשון לחום – בשלב זה הילד מעלה חום ומופיעים חלק/כל התסמינים שהוזכרו לעיל (דלקת לחמיות, ממתאים בשפתיים ובחלל הפה, נפיחות בגפיים, נפיחות שרית לימפה חד צדדית בצוואר, פריחה). בד”כ הילד נמצא בחוסר שקט ונראה חולה. פעמים רבות ההורים מציינים שהתנהגותו אינה אופיינית. בשלב זה מדדי הדלקת מוחשים.
2) השלב התת חריף (השלב הסב-אקוטי) מופיע לאחר השלב החריף ונמשך 6-8 שבועות מהיום הראשון לחום – בשלב זה החום יורד והילד אט אט מחלים. כאן גם יופיעו בד”כ קילופים בקצוות הידיים והרגליים. ללא טיפול מתאים בשלב החריף, הסיכוי להתפתחות של נזק לעורקים הכליליים (העורקים המזינים את הלב) הוא 25% והוא מופיע בד”כ לקראת סוף השלב הסב-אקוטי. ברם, עם גילוי מהיר של המחלה וטיפול מתאים בשלב האקוטי, הסיכוי לנזק לעורקים הכליליים הוא כ-4 אחוזים בלבד ומכאן נובע הצורך באבחון וטיפול מהיר.
3) שלב ההחלמה – בשלב זה כל הממצאים נעלמים ולעיתים יופיעו פסים לבנים ע”פ הציפורניים שייסמנו את המחלה הדלקתית שהגוף עבר.
