מחלת קוואסקי- מבוא
מחלת קוואסקי היא תסמונת מורכבת המסווגת כמחלה אוטואימונית, המתאפיינת בתגובה חיסונית מוגזמת של הגוף נגד רקמותיו שלו. במחלה זו, מערכת החיסון, שתפקידה להגן על הגוף מפני גורמים זרים, פועלת באופן שגוי ותוקפת את רקמות הגוף הבריאות. היא מופיעה בשכיחות גבוהה בקרב פעוטות וילדים צעירים, בדרך כלל בגילאי שנה עד חמש, אם כי היא יכולה להופיע גם בגילאים אחרים.
מהם מאפייני המחלה?
המאפיין העיקרי של מחלת קוואסקי בילדים הוא חום ממושך מעל ל-5 ימים ולכן בכל מקרה של חום מעל 5 ימים, רופא הילדים שאיננו ראומטולוג ילדים ישלול את המחלה, בכך שהוא יפנה בד"כ את הילד למיון לצורך אבחנה וטיפול.. חשוב לציין שהאבחנה פעמים רבות היא "טריקית" כיוון שזיהומים וירליים רבים עלולים "לחקות" את המחלה.
הקריטריונים לאבחנה הם קליניים כלומר אין בדיקה מסויימת (כמו בדיקת דם או הדמיה) שיכולה לאשש בוודאות. קיים קריטריון חובה (חום מעל 5 ימים) וכן 5 קריטריונים כשלפחות 4 מתוכם מתקיימים (כאן המקום לציין שב-40% מהמקרים מתקיימים 2 או 3 קריטריונים נלווים ואז המחלה נקראת Incomplete Kawasaki אולם אף על פי כן יש להתייחס ולטפל כמחלה).
הקריטריונים להופעת מחלת קוואסקי בילדים
- דלקת בלחמיות העין (כלומר "הלבן" של העין הופך לורוד או אדום) אולם בניגוד לדלקת עיניים רגילה, כאן אין הפרשות. זו התופעה השכיחה ביותר במחלה והיא מופיע בכ-80% מהחולים.
- מאפיינים של חלל הפה, השפתיים והלוע – השפתיים בד"כ סדוקות, הלשון אדומה עם נקודות לבנות (כלומר בליטת בלוטות הטעם בלשון) ומזכירה תות שדה אדום ולכן נקראת גם "לשון תותית", חלל הלוע אדום. כאן המקום לציין כי תפליטים ("מוגלה") בגרון אינם מאפיינים מחלת קוואסקי ובמקרים כאלה יש לחשוד באבחנה אחרת.
- פריחה ע"פ הגוף – הפריחה יכולה להיות מכל סוג למעט פריחה שלפוחיתית (וסיקולרית) אשר אינה מאפיינת את המחלה.
- בצקת (נפיחות) בכפות הידיים והרגליים. מאוחר יותר- לאחר ירידת החום, יופעו קילופים בקצות אצבעות כפות הידיים והרגליים. תופעה המזכירה נשל נחש.
- נפיחות בקשרית לימפה חד צדדית בצוואר בקוטר של מעל 1.5 ס"מ. כלומר ניתן להרגיש מעין גולה במישוש עור הצוואר.
את מי תוקפת מחלת קוואסקי?
נהוג לומר כי מדובר במחלה של פעוטות. ואכן ב85% מהמקרים מדובר על פעוטות בגילאים שנה עד 5 שנים. אבל – לא פחות חשוב לשים לב ל-15 האחוזים הנותרים. אלו עלולים להיות תינוקות או ילדים גדולים יותר, מתבגרים ולעיתים נדירות אפילו מבוגרים שם קל לפספס בקלות. לדוגמא: בימי ההתמחות שלי בארה"ב נקראנו ע"י מחלת קרדיולוגיה מבוגרים לראות נער בן 19 שנים שנתגלה לבסוף כחולה מחלת קוואסקי. המחלה מופיעה מעט יותר בבנים מאשר בבנות. ונפוצה בקרב אסיאתים שם לעיתים יש סיפור משפחתי – דבר המראה על מרכיב גנטי ברור.
מהם שלבי הופעת מחלת קוואסקי בילדים?
1) השלב החריף (השלב האקוטי)- נמשך 10-14 יום מהיום הראשון לחום – בשלב זה הילד מעלה חום ומופיעים חלק/כל התסמינים שהוזכרו לעיל (דלקת לחמיות, ממתאים בשפתיים ובחלל הפה, נפיחות בגפיים, נפיחות שרית לימפה חד צדדית בצוואר, פריחה). בד"כ הילד נמצא בחוסר שקט ונראה חולה. פעמים רבות ההורים מציינים שהתנהגותו אינה אופיינית. בשלב זה מדדי הדלקת מוחשים.
2) השלב התת חריף (השלב הסב-אקוטי)- מופיע לאחר השלב החריף ונמשך 6-8 שבועות מהיום הראשון לחום – בשלב זה החום יורד והילד אט אט מחלים. כאן גם יופיעו בד"כ קילופים בקצוות הידיים והרגליים. ללא טיפול מתאים בשלב החריף, הסיכוי להתפתחות של נזק לעורקים הכליליים הוא 25% והוא מופיע בד"כ לקראת סוף השלב הסב-אקוטי. ברם, עם גילוי מהיר של המחלה וטיפול מתאים בשלב האקוטי, הסיכוי לנזק לעורקים הכליליים הוא כ-4 אחוזים בלבד ומכאן נובע הצורך באבחון וטיפול מהיר.
3) שלב ההחלמה – בשלב זה כל הממצאים נעלמים ולעיתים יופיעו פסים לבנים ע"פ הציפורניים שייסמנו את המחלה הדלקתית שהגוף עבר.
