JIA – דלקת מפרקים של גיל הילדות

מהי JIA – דלקת המפרקים של גיל הילדות והנעורים? פרופ’ גיל אמריליו – ראומטולוג ילדים, עונה לכם על השאלות הנפוצות ביותר, מוזמנים לצפות גם בסרטון.

JIA – דלקת פרקים של הילדות – שאלות ותשובות

1) דלקת מפרקים או דלקת פרקים – מהם שמות המחלה?

מפרק מוגדר כחיבור בין 2 עצמות. שורש המילה הוא פרק ומכאן  המושג דלקת פרקים. נהוג לומר איפוא דלקת מפרקים ופחות דלקת פרקים. דלקת מפרקים (דלקת פרקים) של גיל הילדות/ גיל הנעורים מכונה באנגלית JIA או  Juvenile Idiopathic Arthritis כאשר המילה Juvnile משמעותה צעיר/ נעורים. Idiopathic = מסיבה בלתי ידועה או עלום (ולכן גם נקראת דלקת מפרקים עלומה של גיל הנעורים) – מילה זו מתארת את העובדה שפעמים רבות ברפואה  (וגם במחלה זו) איננו יודעים מהו הגורם להופעת המחלה (ראה בהמשך). Arthritis – השם הרפואי לדלקת מפרקים (ראה סעיף 3).

2) מהי JIA דלקת מפרקים או פרקים של גיל הילדות/נעורים?

דלקת מפרקים או פרקים של גיל הילדות/נעורים הינה מחלה אוטואימונית (כלומר מערכת החיסון של הגוף – במקום לתקוף חיידקים או וירוסים תוקפת בטעות את הגוף). המחלה מתבטאת בדלקת כרונית (כלומר המשכית – לפחות 6 שבועות) בפרק אחד או יותר. קיימות סיבות רבות לדלקות מפרקים בילדים ולכן האבחנה בכל מקרה חייבת להעשות ע”י ראומטולוג ילדים.

3) כיצד מתבטאת דלקת במפרק?

ארתריתיס הוא השם הרפואי לדלקת במפרק. ארתריתיס מתבטאת ב-5 תכונות שונות: 1) נפיחות 2) כאב – הכאב יכול להיות קבוע (כאב פאסיבי) או כאב בתנועה של המפרק (כאב אקטיבי)  3) אודם ע”פ המפרק 4) חום מקומי – פעמים רבות כשנניח את היד על המפרק הוא יהיה חם יותר בהשוואה לרקמה הסמוכה אליו. 5) הגבלה בתנועה – למפרקים יש טווח תנועה מסוים כאשר יש דלקת במפרק, הטווח יוגבל כתלות בחומרת הדלקת. ההגבלה יכול להיות בגלל כאב או בגלל הגבלה שנוצרת מנזק למפרק או לרצועות שמסביבו (מצב זה נקרא גם עיוות או קונטרקטורה).

4) באילו גילאים מופיעה המחלה?

דלקת מפרקים  של גיל הילדות/ גיל הנעורים מופיעה לפי הגדרתה מהשנה הראשונה לחיים (אם כי מופע בגיל זה נדיר יחסית) ועד לגיל 16 שנים. דלקת מפרקים כרונית המופיעה לאחר גיל 16 שנים נחשבת לדלקת מפרקים שגרונית של הגיל המבוגר או reumatoid arthritis. כאמור ישנן סיבות רבות להופעת דלקות מפרקים וגם בגילאים הללו (מעל גיל 16 שנים ולאורך שנות הנעורים)  יש להיבדק ע”י ראומטולוג ילדים לשם קבלת האבחנה ודרכי הטיפול.

 

5) מהם תתי הסוגים של המחלה?

לדלקת מפרקים של גיל הילדות/ גיל הנעורים/ דלקת פרקים ילדים ישנם 7 תת סוגים:

א. דלקת מיעוט מפרקית (או דלקת עם מעט מפרקים). דלקת זו מכונה בשפה במקצועית Oligo-articular arthritis או Pauci-articular arthritis – מדובר למעשה בדלקת בעד 4 מפרקים (כולל המפרק הרביעי) וזהו תת הסוג השכיח ביותר של דלקת מפרקים (דלקת פרקים) של גיל הילדות/ גיל הנעורים (כ-50% מהמקרים).

ב+ג. דלקת רב מפרקית – דלקת זו מכונה בשפה במקצועית Poly-articular arthritis – כאן מדובר בדלקת מפרקים של 5 מפרקים ומעלה. בד”כ (אבל לא תמיד) דלקת המפרקים הזו היא סימטרית – כלומר אם ברך ימין לדוגמה תהיה מודלקת אז גם הברך השמאלית תהיה כזו.

פעמים רבות הדלקת הזו מעקבת מפרקים רבים כולל מפרקי האצבעות של כפות הידיים והרגליים. מפרקי מיוחדים שיש לשים לה אליהם הם מפרקי ה-TMJ (ראה מאמר נפרד) אלו מפרקי הלסת (נקרים בשפה המקצועית TMJ) אלו מפרקים הנמצאים מיד מתחת לאוזניים והם אחראים על תנועות הלעיסה והדיבור. אלו מפרקים מאוד דינים הדורשים התייחסות מיוחדת ולכן על הרופא לברר תמיד בכיוון זה עם שאלות כמו האם יש כאבים באזור במנוחה, בזמן אכילה, בזמן אכילת דברים קשים כמו נגיסה בתפוח עץ? האם מרגישים “קליקים” באזור? דלקת מפרקים זו נחלקת ל-2 תתי סוגים (ומכאן הסעיפים ב+ג):

  1. דלקת מפרקים עם Rheumatoid Factor (או RF) חיובי.
  2. דלקת מפרקים עם Rheumatoid Factor (או RF) שלילי.

מהו אותו Rheumatoid Factor? זהו למעשה נוגדן שמייצר הגוף בזמן מחלת מפרקים ונמדד בעת בדיקת דם. הוא שכיח בעיקר במחלות מפרקים של הגיל המבוגר אך נדיר יחסית ב-JIA. למעשה RF חיובי הולך בד”כ רק עם מחלה רב מפרקית ורק מעל גיל 7 שנים או למעשה במתבגרים. הנוגדן הזה כאמור שכיח מאוד בדלקות מפרקים של הגיל המבוגר (Rheumatoid Arthritis) ו-JIA עם RF חיובי הוא למעשה דלקת מפרקים של הגיל המבוגר שהתחילה בגיל צעיר. יש לזכור כי דלקת רב מפרקים עם RF חיובית מהווה רק כ=3% מסך חולי JIA ולמעשה 85% מהחולים הרב מפרקיים הם עם RF שלילי.

ד. דלקת מפרקים פסוריאטית – דלקת זו מכונה בשפה במקצועית Juvenile Psoriatic Arthritis. דלקת מפרקים זו מערבת גם פריחה כרונית קשקשית ע”פ הגוף הנקראת psoriasis או פסוריאזיס. פסוריאזיס הינה מחלת עור יחסית שכיחה (כ-1% מהאוכלוסיה) אולם נדירה יותר בילדים. דלקת מפרקים פסוריאטית בילדים נדירה עוד יותר והיא חלק מקבוצת המחלות של JIA. דלקת זו יכולה להתבטא בדלקת במספר מפרקים מועט או רב. מעניין לציין כי המופע הראשון במחלה זו הוא דווקא של הממצאים המפרקיים והפקיחה הפסוריאטית יכולה להופיע שנים רבות לאחר הופעת דלקת במפרקים.

כיצד ניתן אפוא להבדיל בין דלקת מפרקים פסוריאטית לבן דלקת מפרקים מיעוט או רב מפרקים כאשר עדיין אין תסמינים עוריים של פריחה פסוריאטית? וכן התשובה לכך היא תחילה שלא תמיד אפשר להבדיל ולעיתים, עם הופעת הפריחה הפסוריאטית אנו משנים את הגדרת תת הסוג של ה-JIA ממחלה מיעוט או רב מפרקית לדלקת מפרקים פסוריאטית. אבל יש עוד כמה סימנים המאפיינים דלקת מפרקים פסוריאטית:

  1. דקטיליטיס – בדלקת מפרקים פסוריאטית יכול להופיע עיבוי גלילי של כל האצבע/ אצבעות של כפות הידיים והרגליים. תופעה זו של דלקת פרקים ילדים נקראת גם “אצבע נקניקיה” או sausage finger ופעמים רבות אינה כואבת!
  2. מעורבות של מפרקי ה-DIP – בד”כ במחלה מיעוט או רב מפרקים אין מעורבות של מפרקי ה-DIP – אלו המרקים הרחוקים ביותר של כפות הידיים והרגליים, ממש מתחת לציפורניים. מפרקיםן אלו יכולים להיות מודלקים בדלקת מפרקים פוריאטית.
  3. סיפור משפחתי של פסוריאזיס בקרוב משפחה מדרגה ראשונה (אב, אם או אח/אחות עם המחלה).

ה. Enthesitis Related Arthritis או ERA –  כאן מדובר בדלקת מפרקים ייחודית שיכולה להתבטא ב:

  1. דלקת מפרקים א-סימטרית של המפרקים הגדולים של הגפיים התחתונות (ירכיים, ברכיים ,מפרקי קרסול).
  2. דלקת באטנזות (entheses) – זוהי בעצם רקמה ייחודית שמחברת את הגיד ואוחזת אותו בעצם. דווקא ה”שפיץ” של הגיד, הרקמה הזו רגישה מאוד לדלקת וכשזה קורה מדובר בכאב חזק מאוד. זהו סימו ייחודי ל- .ERA.
  3. סקרואילאיטיס (sacroiliitis) – זוהי למעשה דלקת במפרקים שנקרים sacroiliac joint(או SIJ) ומחברים את עצמות ה-sacrum באגן לעצמות ה-iliiac. מפרקים אלו גורמים לכאבי גב ייחודיים שמתבטאים בכאב בעיקר לאחר ישיבה ממושכת (כאב גב דלקתי). הכאבים ממוקמים בד”כ לעכוזים או בסמוך לעמוד השדרה באגן, מיד מעל העכוז.

למעשה במבוגרים מחלה זו נקראת דלקת חוליות מקשחת (ankylosing spondylitis) שתוקפת בעיקר את מפרקי עמוד השדרה ועלולה ליצור אובדן של גמישותן עד כדי היווצרות גיבנת. אך בגיל הצעיר (בעיקר בזכרים מעל גיל 7 שנים) היא מתבטאת בביטויים שהוזכרו לעיל.
כאן שווה להזכיר את הסמו HLA B27 שנמצא חיובי בכ-95% מהמקרים) ושכיחותו כ-7% בכלל האוכלוסייה). כל הנ”ל נכון למחקרים שנתבצעו בעיקר באירופה ובארה”ב. מניסיוננו (ועל סמך מחקר רב מרכזי שערכנו בשיתוף עם ביה”ח רמב”ם ותה”ש בארץ וביה”ח USCF בארה”ב וצפוי להתפרסם בקרוב) לאוכלוסיית הילדים והנוער הישראלית מאפיינים שונים. תחילה – יש שיעור גבוה יותר של בנות חולות, בנוסף יש יותר מעורבות צירית (אקסיאלית) כלומר יותר ילדים עם  סקרואילאיטיס (sacroiliitis), ולבסוף – שכיחות HLA B27 אצלנו נמוך הרבה יותר בהשוואה לארה”ב.

ו. דלקת מפרקים סיסטמית או דלקת מפרקים מערכתית (systemic onset Juvenile Idiopathic Arthritis) – למעשה זהו “הבן החורג” של תתי הסוגים בקבוצת ה-JIA. מדוע? משום שמחלה זו מתבטאת בעיקר במאפיינים מערכתיים או סיסטמים אשר אינם קיימים בשאר תתי הסוגים. במחלה זו יש חום שנמשך כשבועיים לפחות. החום הינו בעל דפוס ייחודי הנקרא זיזי כלומר מדובר בחום הנמשך פעם  או פעמיים ביום (לא יותר), עולה בחדות לערכים גבוהים (בד”כ מעל 39 מעלות) ויורד בהמשך. בין עליות החום החדות הללו, הילד חש בטוב אולם בזמן עליית החום הוא נראה חולה.

בעת הופעת החום או זמן קצר לאחר מכן (ימים אך לעיתים גם שבועות) תופיע גם דלקת מפרקים היכולה להיות מיעוט או רב מפרקית. בנוסף יכולים (אך לא חייבים) להופיע אחד או יותר מהתסמינים הבאים: 1) פריחה ורדרדה המתחזקת עם הופעת החום ונקראת salmon rash (כיוון שצבע ורדרד כצבע דג הסלמון) 2) הגדלה של קשריות הלימפה באזורים שונים בגוף 3) נוזל בקרומי הלב או הריאה (נקר גם סרוזיטיס – serositis) 4) הגדלת של הכבד ו/או הטחול.

ז. דלקת מפרקים לא מסווגת (unclassified) – כשיש דלקת מפרקים כרונית, דלקת פרקים ילדים שלא מתאימה לשאר תתי הקבוצות, אנו משייכים אותה לקטגוריה זו.

 

6) מהי הסיבה להופעת דלקת מפרקים (דלקת פרקים ילדים) של גיל הילדות/ גיל הנעורים (אטיולוגיה של המחלה)?

כאמור האות I במילה JIA מציינת את המושג  Idiopathic שפירושו מסיבה בלתי ידועה או עלום (ולכן גם נקראת דלקת מפרקים עלומה של גיל הנעורים) – מילה זו מתארת את העובדה שפעמים רבות ברפואה  (וגם במחלה זו) איננו יודעים מהו הגורם להופעת המחלה אולם אנו מכירים היטב את הפתוגנזה של המחלה (כלומר מהו השיבוש בגוף מבחינה מולקולרית במחלה) ויודעים לטפל בה היטב (ראו בהמשך). למעשה המילה Idiopathic מתייחסת באופן ספציפי לחולה מסוים – כלומר אנחנו לא יודעים מה התחיל את המחלה בחולה X אולם אנו יודעים כיצד המחלה מופיעה. הסיבה להופעת המחלה, כמו בשאר המחלות האוטואימוניות, היא טעות. טעות בשיקול של מערכת החיסון. מערכת החיסון “מתבלבלת” וחושבת שאברי הגוף (כולל המפרקים) הינם חיידק או וירוס ותוקפת אותם. מהם הסיבות להיווצרות אותה טעות?

א)  הסיבה הראשונה להיווצרות טעות זו נעוצה במטען הגנטי של החולה – כדי להסביר את הקשר למטעו הגנטיקה צריך להבין מה קורה קודם כל מבחינה פיזיולוגית (כלומר באופן טבעי או בשגרה) – אחת המשימות המוקדמות של מערכת החיסון, כבר בחיים העובריים היא לא רק לדעת את מי לתקוף, אלא גם לדעת את מי לא לתקוף. כלומר על מערכת החיסון לזהות את כל אחד מתאי הגוף כ”ידיד” ולא כאויב. היא עושה זאת במספר דרכים מרתקים ומאוד מורכבים אשר לא כאן המקום לפרטם.

נאמר בכלליות כי כל אחד מתאי הגוף מסמן את עצמו ב”דגל ייחודי” כך שמערכת החיסון תדע לזהותו כידיד ולא לתקוף אותו. לחלקנו ישנם “דגלים” מסוימים אשר דומים לדגלים אשר נמצאים ע”פ הקליפה של חיידקים או וירוסים מסוימים. במקרה זה מערכת החיסון עלולה להתבלבל ולתקוף את אותם תאים שלמעשה הם תאים “ידידים” השייכים לגופנו. אותם דגלים הינם למעשה חלבונים ייחודיים התלויים במטען הגנטי שלנו, ממש כפי שצבע השיער או צבע העיניים נקבעים ע”י המטען הגנטי שלנו. ולכן – גם כאן יכולה להיות השפעה גנטית, כלומר מעין “תוכנה ליצירת דגלים” שירשנו מהורינו. קיים מחקר רב על סוגי ה”דגלים” הללו ואכן נמצאו מספר “דגלים” חשודים שבהם שכיחות פיתוח JIA גבוהה יחסית (אם כי עדיין נדירה). יש לציין כי ב-JIA, הסיכוי לחזרת המחלה בקרב אחים או קרובי משפחה מדרגה ראשונה ושנייה נמוך.

במחקר על תאומים מונוזיגוטיים (כלומר תאומים שהמטען הגנטי שלהם זהה לחלוטין – מה שמכונה גם – תאומים זהים), שכיחות פיתוח JIA אצל התאום השני (לאחר שהתאום הראשון כבר פיתח את המחלה) עמד על 40% בלבד. מה שמרמז גם על כך שלגורם הסביבתי של המחלה חשיבות גדולה. ועל כך בסעיף הבא.

ב) הסיבה השנייה להיווצרות הטעות הינה גורמים סביבתיים – הגורם החשוב ביותר הינו מחלה זיהומית, והכוונה כאן בעיקר למחלות וירליות. גם כאן הגוף מזהה בטעות רכיבים ע”פ הווירוס או החיידק שדומים לאותם “דגלים” שדובר עליהם בסעיף הקודם ותוך כדי תקיפת הווירוס, לאחר זמן מסוים הוא תוקף גם את המפרק או המפרקים. ואכן – הורים רבים מדווחים על הופעת התסמינים האופייניים למחלה מספר ימים עד שבועות לאחר מחלה זיהומית כגון דלקת בדרכי הנשימה המתבטאת בשיעול ונזלת. גורם סביבתי נוסף הינו חבלה למפרק (כתוצאה מנפילה או מכה).

כאן יכולים להיות 2 תסריטים עיקריים – נשתמש בסיפור מקרה. ילד נחבל בברכו לאחר נפילה ממגלשה. ההורה הדואג שם לב לנפיחות בברך ולצליעה של הילד אולם הנפיחות (שהינה לכאורה מהחבלה) אינה חולפת ונשארת שבועות ארוכים. כאן כבר צריך להיות חשד כי הברך אינה חבולה אלא כי מדובר בדלקת במפרק עקב מחלת JIA. חשוב לאשש במהרה חשד זה כיוון ש-JIA עלולה גם לפגוע בעיניים בצורה סמויה. ומלבד זאת יש להתחיל טיפול (עיינו בסעיפים הרלוונטיים – סיבוכי המחלה והטיפול). התסריט השני באותה דוגמא – כשההורה ראה את ה”חבלה” לאחר הנפילה – הדלקת כבר הייתה שם ולמעשה החבלה לא גרמה להופעת הדלקת אלא לכך שההורה שם לב לנפיחות בברך.

ג) הסיבה השלישית הינה סטרס או מצב עקה – לעיתים עקב מצב גופני (כמו פיתוח מחלה דלקתית קשה אחרת) או אפילו טראומה נפשית שיכולה להוביל (אם כי באופן נדיר) להופעה של מחלה אוטואימונית ובכלל זה JIA.

קיראו על מחלת הילדים פאפא – pfapa.

שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב facebook
שיתוף ב google
שיתוף ב twitter

תוכן עניינים

רוצים לקבל עזרה?

השאירו פרטים וניצור קשר בהקדם האפשרי

שתפו עם חברים

שיתוף ב facebook
שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב email

פופולרי באתר